Nguyên nhân
Nguyên nhân nào gây ra gây hội chứng Evans?
Nguyên nhân chính xác gây ra hội chứng Evans chưa được biết đến. Tuy nhiên, nó được cho là do rối loạn hệ thống miễn dịch gây ra. Hệ thống miễn dịch là một mạng lưới các tế bào, mô và các cơ quan hoạt động cùng nhau để bảo vệ cơ thể chống lại vi trùng (chất lạ). Hệ thống miễn dịch thường phản ứng với các chất lạ bằng cách tạo ra các protein chuyên biệt, được gọi là kháng thể, nhắm vào những kẻ xâm nhập từ bên ngoài, cuối cùng phá hủy chúng bởi các tế bào bạch cầu. Rối loạn của hệ thống miễn dịch như hội chứng Evans xảy ra khi hệ thống miễn dịch sản xuất kháng thể tấn công nhầm lẫn các mô khỏe mạnh, đặc biệt là hồng cầu, tiểu cầu và bạch cầu.
Hội chứng này có thể xảy ra kết hợp với một số rối loạn khác như một tình trạng thứ cấp. Các rối loạn có thể liên quan đến hội chứng Evans bao gồm: hội chứng tăng bạch cầu tự miễn (ALPS), lupus, hội chứng kháng phospholipid, hội chứng Sjogren, suy giảm miễn dịch dạng phổ biến, thiếu IgA, một số u lympho nhất định và bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính.
Chẩn đoán và điều trị
Những thông tin được cung cấp không thể thay thế cho lời khuyên của các chuyên viên y tế. Hãy luôn tham khảo ý kiến bác sĩ.
Những kỹ thuật y tế nào dùng để chẩn đoán hội chứng Evans?
Hầu hết người bị hội chứng Evans thường được chẩn đoán một bệnh khác có điểm tương đồng. Ví dụ như nếu bạn đã được chẩn đoán bị giảm tiểu cầu miễn dịch và bị thiếu máu, bác sĩ cần xác định nguyên nhân gây thiếu máu. Nếu thiếu máu là do tự miễn, bạn sẽ được chẩn đoán mắc hội chứng Evans.
Do những rối loạn này ảnh hưởng đến số lượng máu, nên xét nghiệm công thức máu toàn phần là bước đầu tiên trong quá trình chẩn đoán. Bác sĩ sẽ tìm các bằng chứng về thiếu máu (hemoglobin thấp), giảm tiểu cầu (số lượng tiểu cầu thấp) hoặc giảm bạch cầu trung tính (số lượng bạch cầu trung tính thấp, một loại bạch cầu). Mẫu máu được kiểm tra dưới kính hiển vi để xác định nguyên nhân. Bệnh thiếu máu tán huyết tự miễn được chẩn đoán bằng nhiều xét nghiệm, đặc biệt là xét nghiệm kháng globulin trực tiếp (DAT). DAT sẽ cung cấp thông tin cho thấy hệ miễn dịch đang tấn công các tế bào hồng cầu.
